2. Pathologie
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Lymphome en PET Scan

Généralites

Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

  • épidemiologie : plus de 60 ans
  • atteinte extra-ganglionnaire initiale dans 40% des cas
LNH aggressifs LNH indolents
Frequence 50 à 60% 40 à 50%
Histologie la plus fréquente diffus à grandes cellules B (60%) folliculaire (80%)
Présentation Symptomatique Asymptomatique
Installation Rapide (en quelques semaines) Lentement progressive (plusieurs mois, voire années)
Evolution péjorative sans traitement Lente. Possibilite de transformation agressive
Traitement
  • Dès le diagnostic
  • Chimiothérapie +/- immunotherapie en 1ere intention
  • Abstention thérapeutique possible en 1ere intention si
    • faible masse tumorale et
    • patient asymptomatique
  • Immunochimiothérapie en 1ere intention sinon
réponse au traitement Possibilité de guérison complète
  • Rémission
  • Rechutes relativement fréquentes avec résistance au ttt au fur et à mesure

Lymphome Hodgkinien

  • Anatomopathologie : cellules de Reed Sternberg
  • Le sous-type histologique ne modifie pas la prise en charge
  • 2 pics d'incidence: 20-30 ans et plus de 60 ans
  • survie à 5 ans: 84%

Clinique

Classification d'Ann Arbor:

Stade Description
Stade limite
I Atteinte d’une seule aire ganglionnaire sus ou sous diaphragmatique
II Atteinte de 2 aires ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme, éventuellement associée à une seule atteinte extra-ganglionnaire de contiguïté (IIE)
Stade avancé
III Atteintes ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme, éventuellement associée à une atteinte splénique (III S ), atteinte d’un seul organe extra-ganglionnaire de contiguïté (IIIE).
Remarque La rate est consideree comme un ganglion
IV Atteintes extra-ganglionnaire distincte d’une localisation extra-ganglionnaire contiguë (=viscérales)

Signes généraux, absents (A)

Présence d’un ou plusieurs signes généraux (B) :

  • Fièvre supérieure 38°C pendant plus d’une semaine sans infection documentée
  • Amaigrissement de plus de 10 % du poids du corps au cours des six derniers mois
  • Sueurs nocturnes profuses obligeant le patient à se changer

X : Masse tumorale volumineuse :

  • masse médiastinale de diamètre égal ou supérieur au tiers du diamètre transverse thoracique au niveau du disque intervertébral T5-T6 (rapport MT > 0.33 sur un cliché thoracique de face)
  • ou masse ganglionnaire égale ou supérieure à 10 cm

lymphome
By Cancer Research UK - Original email from CRUK, CC BY-SA 4.0, Source

A noter qu'une aire ganglionnaire est defini bilatéralement (peu importe s'il y à une atteinte bilatérale ou unilatérale, cela fait une aire atteinte)

Examens complémentaires

Diagnostic positif

Réalisation d'une biopsie avec analyse antomo-pathologique +++

Bilan d'extension en imagerie

  • CTAP scan
    • CIBLE: jusqu'a 6 des plus gros ganglions, masses nodulaires ou autres lésions lymphomateuses, mesurables dans deux diamètres (longest diameter [LDi] and shortest diameter)
      • ganglion mesurable si LDi > 1.5cm
      • atteinte extra-ganglionnaire mesurable si LDi > 1cm
      • Suivi des autres lésions en tant que lésions non mesurables (mais suivi!)
    • Remarque splénomegalie si > 9,8cm de plus grande longueur (source: American Journal of Roentgenology,Volume 184, Issue 5)
    • représentative de la charge tumorale du patient
    • incluant le médiastin et le rétropéritoine si atteints
  • TEP scan au 18-FDG +++

Place de la TEP dans le bilan d'extension et l'évaluation de la réponse

Bilan d'extension

  • PET en systématique pour tous les lymphomes fixant le FDG (manteau +++, mais également tous les autres sauf LLC, lymphome lymphocytique ou lymphoplasmique, maladie de Waldenstrom, mycosis fongoide et lymphone de la zone marginale.) PET > CT si le lymphome est avide en FDG, dans le cas contraire on se rabat uniquement sur le CT
  • Pour la HAS: lymphomes diffus à grandes cellules en systématique, les autres LNH au cas par cas.
  • Evaluation utilisant la classification d'Ann Arbor pour le "staging" initial
    • Remarque Le traitement ne dépend pas uniquement du "staging" selon la classification d'Ann Arbor mais aussi d'autres paramètres, notamment biologiques.

Evaluation de la réponse

Critères d'évaluation

Classification
Utilisation des critères de Deauville, reconnus internationalement:
  1. Fixation = 0
  2. Fixation < Fixation[mediastin]
  3. Fixation[mediastin] < Fixation ≤ Fixation[foie]
  4. Fixation > Fixation[foie] (legerement à moderement superieur)
  5. Fixation >> Fixation[foie] OU apparition de nouvelles lésions

Grilles de lecture

Réponse complete

TEP scan
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires: score ≤ 3, avec ou sans masse résiduelle
  • Remarque Il est admis que certains sites ont une activation physiologique superieure à celle du médiastin et/ou du foie (rate ou moelle activéresiduellee). Dans ce cas, la réponse complète est affirmée si les lieux considerés ne fixent pas plus que le tissu normal environnant.
CT
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires:
    • CIBLE ≤ 1.5cm en plus grand diamètre transverse (LDi)
  • pas de sites extraganglionnaires atteints
  • pas de lésion non mesurable
  • Organomégalie: regression ou absence.
  • pas d'atteinte medullaire (ou regression)

Réponse partielle

TEP scan
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires:
    • Score 4 à 5 avec diminution de la fixation, peu importe la taille de la masse residuelle
      • En cours de traitement: en faveur d'une réponse au traitemetn
      • En fin de traitement: en faveur d'une maladie residuelle
  • Moelle: Fixation > fixation moelle normale mais inferieure à la fixation initiale.
CT
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires:
    • Diminution ≥ 50% de la somme des PPD= Σ(LDi x diametre perpendiculaire au LDi) pour les 6 lésions CIBLES (SPD = Σ(PPD))
      • Si lésion trop petite pour mesure: valeur par defaut: 5x5mm
      • Si lésion invisible: 0x0mm
      • Si lésion > 5x5mm, mesurer comme les autres lésions.
  • Rate: taille diminuée, inferieur à 150% de la taille d'une rate normale.

Maladie stable, absence de réponse

TEP scan
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires:
    • Score 4 à 5 sans diminution significative de la fixation, peu importe la taille de la masse residuelle
  • Moelle: pas de changement par rapport à la baseline.
CT
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires:
    • Diminution < 50% pour la SPD des 6 lésions CIBLES

Progression

TEP scan
  • ganglions et sites extra-ganglionnaires:
    • Score 4 ou 5 avec augmentation de la fixation OU
    • Apparition de nouvelles lésions (lymphatiques, extra-lymphatiques ou medullaires)
CT
  • Au moins 1 des critères suivants sur une lésion CIBLE au moins:
    • LDi > 1.5cm ET PPD ≥ 50% Nadir
    • +0.5 cm (si lésion ≤ 2cm) ou 1cm (si lésion > 2cm) pour le LDi ou le SDi
    • majoration de la splénomegalie ≥ 50% par rapport à son augmentation initiale par rapport à la normale
      • si absence de splénomegalie initiale, augmentation > 2cm
  • Nouvelles lésions ou progressions de lésions auparavant non mesurables
  • Aumgentation en taille d'anciennes lésions
    • > 1.5cm pour un ganglion
    • > 1cm dans n'importe quel axe pour une lésion non ganglionnaire
  • Nouvelle lésion ou lésion recurrente de la moelle

Pièges

La prise de corticoïdes peut faussement négativer le PET scan.

Ressources

HAS

Journal of Clinical Oncology

College d'hematologie